Síndrome da pessoa rígida: tudo sobre a doença que atinge Céline Dion

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Classificada como uma doença neurológica rara, a síndrome da pessoa rígida não tem cura, apesar de existirem tratamentos que ajudam o paciente a manter uma boa qualidade de vida. A síndrome consiste em espasmos musculares e rigidez no corpo, acometendo mais mulheres do que homens. Estima-se que duas a cada milhão de pessoas seja atingida pela doença.

“As características funcionais do portador da doença são a marcha lenta, a perda insidiosa da flexibilidade do tronco e, posteriormente, da musculatura dos membros. Fato que leva a dependência de terceiros”, explica o neurocientista Fabiano de Abreu Agrela.

Os sintomas costumam aparecem após os 30 anos de idade. São eles:

• Espamos musculares e rigidez: desencadeados, na maioria dos casos, por sensações de medo, estímulos táteis ou auditivos inesperados
• Hiperreflexia: uma atividade aumentada dos reflexos
• Dor nas articulações
• Deformidades em braços e pernas: em casos graves, quando a doença não é tratada.

“As características funcionais do portador da doença são a marcha lenta, a perda insidiosa da flexibilidade do tronco e, posteriormente, da musculatura dos membros. Fato que leva a dependência de terceiros”, explica Fabiano.

O diagnóstico é feito com a ajuda de um neurologista e começa com uma avaliação clínica com atenção à evolução do paciente e exame clínico para avaliar o tônus muscular e a sensibilidade. Exames laboratoriais também são feitos. Como é uma doença autoimune que progride com o tempo, o diagnóstico pode ser mais tardio, por volta dos 30 anos de idade.

É comum o uso de sedativos e outros remédios relaxantes para ajudar a controlar a dor em caso de espamos e rigidez muscular. Em casos graves, a transfusão de plasma e o o uso de anticorpo monoclonal anti-CD20 também são indicados e têm bons resultados, apesar disso, não há cura.

O tratamento deve ser feito para facilitar a vida do paciente e, por isso, é multidiciplinar. Além do neurologista, é importante que ele tenha o acompanhamento de um fisioterapeuta e de um psicólogo, tudo para que a doença interfira o mínimo possível no dia-a-dia desse paciente.